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胆汁性肝硬化的严重表现主要有皮肤瘙痒、黄疸、腹水、肝性脑病。
1、皮肤瘙痒胆汁淤积导致胆盐沉积刺激皮肤神经末梢，表现为顽固性全身瘙痒，夜间加重，可遵医嘱使用考来烯胺、利福平、纳曲酮等药物缓解。
2、黄疸胆红素代谢障碍引起皮肤黏膜黄染，伴随尿色加深和陶土样便，需通过熊去氧胆酸、奥贝胆酸等药物改善胆汁排泄，严重时需肝移植。
3、腹水门静脉高压和低蛋白血症导致腹腔积液，可能出现腹胀和移动性浊音，治疗需限盐利尿，必要时行腹腔穿刺引流或经颈静脉肝内门体分流术。
4、肝性脑病血氨升高引发神经精神异常，表现为意识模糊和扑翼样震颤，需限制蛋白摄入并使用乳果糖、利福昔明等降氨药物，严重时需人工肝支持。
患者应严格戒酒，每日监测体重变化，出现呕血或行为异常需立即就医，饮食以低脂高热量为主，适量补充维生素D和钙剂预防骨质疏松。
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