什么是囊性纤维化症
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因为经常感觉到呼吸困难和拉肚子，去检查时发现有囊性纤维化病。囊性纤维化症是什么病？
医生回答专区 因不能面诊，医生的建议仅供参考
囊性纤维化症是一种遗传性外分泌腺疾病，主要影响呼吸系统、消化系统和汗腺，典型表现为慢性咳嗽、反复肺部感染、脂肪泻及汗液电解质异常。
1、遗传因素：由CFTR基因突变导致氯离子通道功能障碍，建议通过基因检测确诊，可遵医嘱使用囊性纤维化跨膜传导调节剂如依伐卡托、特扎卡托等药物改善功能。
2、呼吸系统：黏液堵塞引发支气管扩张和肺炎，表现为持续性咳嗽、呼吸困难，需定期进行气道廓清治疗，可使用阿法链道酶、妥布霉素等雾化药物控制感染。
3、消化系统：胰腺导管堵塞导致胰酶缺乏，出现营养不良和脂肪泻，需补充胰酶制剂如胰酶肠溶胶囊，配合高热量高蛋白饮食。
4、汗腺异常：汗液中钠氯浓度显著增高，易引发脱水或电解质紊乱，运动后需及时补充含电解质的饮品，定期监测血电解质水平。
患者需坚持多学科综合管理，每日进行呼吸训练，定期评估肺功能与营养状态，避免接触呼吸道感染源。
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