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原发性胆汁性肝硬化属于慢性进行性肝病，早期积极干预可控制病情，但晚期可能出现肝功能衰竭等严重并发症。
1、疾病特点：该病以肝内小胆管进行性破坏为特征，伴随胆汁淤积和肝纤维化，病程可达数十年。
2、早期表现：常见皮肤瘙痒、疲劳等症状，肝功能检查可见碱性磷酸酶升高，此时肝损伤尚可逆。
3、进展期变化：随着胆管持续破坏，可能出现黄疸、脂肪泻、骨质疏松，肝纤维化程度逐渐加重。
4、终末期风险：发展为肝硬化后可能引发门静脉高压、肝性脑病，最终需要肝移植维持生命。
确诊后应定期监测肝功能，遵医嘱使用熊去氧胆酸等药物，限制高脂饮食并补充维生素D预防骨质疏松。
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