获得性血友病的症状主要包括自发性出血、皮下瘀斑、关节肿胀和血尿,严重时可出现内脏出血或颅内出血。
1、自发性出血皮肤黏膜无诱因出血为典型表现,可能与凝血因子Ⅷ抗体抑制凝血功能有关,需通过血浆置换或免疫抑制剂治疗,药物可选环磷酰胺、利妥昔单抗、泼尼松。
2、皮下瘀斑轻微碰撞后出现大面积瘀斑,与血管脆性增加相关,需检测凝血因子活性,急性期可用重组人凝血因子Ⅶa、氨甲环酸、去氨加压素控制出血。
3、关节肿胀关节腔反复积血导致肿胀畸形,常见于膝关节和踝关节,需关节穿刺抽吸并注射透明质酸酶,配合冷敷和制动处理。
4、血尿泌尿系统出血表现为肉眼血尿,需排除肾脏疾病后使用凝血酶原复合物浓缩剂、维生素K1、卡络磺钠止血。
出现不明原因出血症状应及时检测凝血功能,避免剧烈运动和外伤,治疗期间定期监测抗体滴度和凝血指标。