获得性血友病的诊断标准主要包括凝血功能检查、抑制物检测、临床表现和排除遗传性血友病。诊断需结合实验室指标与临床出血特征,及时就医可降低严重出血风险。
1、凝血功能检查活化部分凝血活酶时间显著延长,而凝血酶原时间和血小板计数正常,提示存在凝血因子抑制物,需进一步检测因子VIII活性水平。
2、抑制物检测Bethesda法测定因子VIII抑制物滴度≥0.6 BU/ml为阳性,结合混合血浆试验可确认抑制物存在,这是确诊的核心依据。
3、临床表现自发性皮下瘀斑、肌肉血肿或术后异常出血等非创伤性出血表现,且无既往出血史或家族史,需高度怀疑获得性血友病。
4、排除诊断通过基因检测排除遗传性血友病A/B,并排查系统性红斑狼疮、恶性肿瘤等继发因素,确保诊断准确性。
确诊后应避免剧烈运动和外伤,出血发作时立即就诊,治疗期间定期监测抑制物滴度和凝血功能。