获得性血友病是一种由自身抗体抑制凝血因子Ⅷ活性导致的罕见出血性疾病,主要表现为自发性出血或创伤后出血不止,区别于遗传性血友病。
1、发病机制体内产生抗凝血因子Ⅷ的自身抗体,导致凝血功能障碍,常见于老年人、产后女性或自身免疫性疾病患者。
2、临床表现突发皮下淤斑、肌肉血肿、消化道出血等,关节出血较少见,严重者可出现颅内出血危及生命。
3、诊断方法需通过凝血功能检查、因子Ⅷ活性测定及抗体滴度检测确诊,需排除遗传性血友病和其他获得性凝血障碍。
4、治疗原则包括止血治疗、免疫抑制治疗和清除抗体治疗,常用药物包括重组人凝血因子Ⅶa、环磷酰胺、利妥昔单抗等。
患者应避免剧烈运动和创伤,定期监测凝血功能,出现异常出血症状需立即就医。
 
				
								 
	
	 
	
	 
	
	 
	
	 
	
	 
	
	 
	
	 
	
	 
	
	