皮肌炎患者生存期差异较大,多数通过规范治疗可长期生存,预后主要与疾病分型、脏器受累程度、治疗响应性及并发症管理有关。
1、疾病分型无肌病性皮肌炎预后最佳,经典皮肌炎5年生存率较高,而合并恶性肿瘤或间质性肺炎者预后较差。
2、脏器受累肺部受累(如快速进展型间质性肺炎)是主要致死因素,心脏及吞咽肌受累也会显著影响生存质量。
3、治疗响应对糖皮质激素(如泼尼松)、免疫抑制剂(如甲氨蝶呤、他克莫司)治疗敏感者,10年生存率可超过80%。
4、并发症严重感染、呼吸衰竭、恶性肿瘤是三大主要死亡原因,定期筛查肿瘤和肺功能监测至关重要。
建议患者严格遵医嘱使用免疫调节药物,避免日晒诱发皮损,定期复查肌酶谱和胸部CT,营养支持可适量补充维生素D和优质蛋白。