肝脑病主要表现为早期认知障碍、行为异常、扑翼样震颤和意识障碍四个阶段,严重者可进展至昏迷。
1、认知障碍:早期出现注意力不集中、计算力下降,与血氨升高导致神经递质失衡有关,需限制蛋白质摄入并使用乳果糖降低肠道氨吸收。
2、行为异常:表现为性格改变或幼稚行为,可能由锰沉积和假性神经递质增多引起,可通过支链氨基酸制剂调节神经递质平衡。
3、扑翼样震颤:特征性上肢不自主拍打动作,与基底节功能受损相关,需静脉滴注精氨酸或门冬氨酸鸟氨酸促进氨代谢。
4、意识障碍:从嗜睡进展至昏迷,提示血氨超过耐受阈值,需紧急血液净化治疗并静脉使用抗生素减少产氨菌。
患者应严格限制动物蛋白摄入,每日补充支链氨基酸制剂,同时监测血氨及肝功能指标变化。