硬皮病样疾病有哪些症状
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硬皮病样疾病有哪些症状
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硬皮病样疾病主要表现为皮肤硬化、雷诺现象、关节疼痛和内脏受累。症状发展通常经历早期水肿期、进展性纤维化期和终末期萎缩期。
1、皮肤硬化早期表现为手指或面部皮肤紧绷发亮，逐渐发展为全身对称性皮肤增厚硬化，晚期出现皮肤萎缩和色素沉着。可能与胶原过度沉积有关，可遵医嘱使用青霉胺、甲氨蝶呤或环磷酰胺。
2、雷诺现象约90％患者首发症状为遇冷或情绪激动时指端苍白-紫绀-潮红三相变化，可能伴随指端溃疡。与血管内皮损伤相关，需注意保暖，严重者可遵医嘱使用钙通道阻滞剂。
3、关节疼痛表现为晨僵和多关节肿痛，易被误诊为类风湿关节炎。X线可见关节周围钙化，可能与滑膜纤维化有关，可遵医嘱使用非甾体抗炎药缓解症状。
4、内脏受累肺部表现为间质性肺炎和肺动脉高压，消化道出现食管蠕动减弱，心脏可发生心包炎。需定期进行肺功能、心脏超声等检查，严重者需免疫抑制剂治疗。
建议患者避免寒冷刺激，保持皮肤湿润，定期监测心肺功能，出现呼吸困难或吞咽困难应及时就医。
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