硬皮病目前无法完全治愈,但可通过系统性硬化症改善药物、免疫抑制剂、血管扩张剂、抗纤维化药物等控制病情进展,多数患者经规范治疗可实现长期稳定。
1、药物治疗甲氨蝶呤可抑制皮肤纤维化,环磷酰胺用于弥漫性皮肤病变,波生坦改善肺动脉高压,需定期监测肝肾功能。
2、物理治疗紫外线疗法减轻皮肤硬化,关节活动训练维持功能,热敷缓解雷诺现象,需在康复师指导下进行。
3、并发症管理针对肺纤维化使用尼达尼布,胃食管反流采用质子泵抑制剂,肾功能不全需控制血压,多学科协作至关重要。
4、生活干预严格戒烟避免血管痉挛,保持皮肤湿润防止皲裂,适度有氧运动改善循环,冬季注意肢体保暖。
建议每3-6个月复查肺功能和高分辨率CT,日常摄入富含维生素E和欧米伽3脂肪酸的食物,避免接触振动工具等诱发因素。