原发性血小板减少症是一种以血小板计数异常降低为特征的自身免疫性疾病,可能由免疫异常、病毒感染、药物因素、遗传倾向等原因引起,临床表现为皮肤黏膜出血、月经量增多等症状。
1. 免疫异常:机体产生抗血小板自身抗体导致血小板破坏增多,可能与系统性红斑狼疮等疾病相关,表现为瘀斑、鼻出血。治疗需使用糖皮质激素如泼尼松、免疫球蛋白静脉注射,或促血小板生成素受体激动剂如艾曲泊帕。
2. 病毒感染:EB病毒或巨细胞病毒感染可触发免疫交叉反应,儿童多见急性发病,伴随发热、乏力。急性期需抗病毒治疗,严重出血时输注血小板,恢复期血小板通常自行回升。
3. 药物因素:肝素、磺胺类等药物可能诱发抗体介导的血小板破坏,停药后多数可缓解。出血风险高时需使用氨甲环酸止血,必要时更换为替代药物。
4. 遗传倾向:部分患者存在HLA-DR2等易感基因,家族中可有类似病史。这类患者需长期监测血小板,避免剧烈运动和外伤,严重时考虑脾切除术。
患者应避免阿司匹林等影响血小板功能的药物,保持口腔卫生减少牙龈出血风险,定期复查血常规监测血小板计数变化。