颅咽管瘤通常位于蝶鞍区,具体位置在垂体柄附近或鞍上池区域。颅咽管瘤是起源于胚胎期颅咽管残余组织的良性肿瘤,主要生长在垂体与下丘脑之间的关键区域,可能压迫视神经、垂体或第三脑室。
1、蝶鞍区颅咽管瘤最常见的发生部位是蝶鞍区,即颅底中央的骨性凹陷结构。蝶鞍区容纳垂体腺,肿瘤可向鞍内生长压迫垂体,导致内分泌功能障碍。部分肿瘤会突破鞍膈向鞍上扩展,形成鞍上-鞍内联合病变。
2、垂体柄周围约三成颅咽管瘤起源于垂体柄周围区域。垂体柄连接下丘脑与垂体,肿瘤生长可能阻断抗利尿激素运输,引发中枢性尿崩症。该位置肿瘤易与下丘脑粘连,手术分离难度较大。
3、鞍上池鞍上池是脑脊液循环的重要通道,位于视交叉后方。颅咽管瘤向鞍上生长时可能突入该区域,阻塞室间孔导致脑积水。肿瘤钙化是该部位的典型特征,影像学可见蛋壳样钙化斑。
4、第三脑室底部少数颅咽管瘤可向第三脑室底部生长,压迫下丘脑核团。患者可能出现嗜睡、体温调节紊乱等自主神经症状。这类肿瘤位置深在,手术全切除风险较高。
5、视交叉前间隙向前上方生长的颅咽管瘤常占据视交叉前间隙,早期即可压迫视神经交叉部。患者表现为双颞侧偏盲,眼底检查可见原发性视神经萎缩。
颅咽管瘤患者需定期监测视力视野及垂体功能,术后应注意维持水电解质平衡。日常需避免剧烈头部运动,防止肿瘤囊液突然泄漏刺激脑膜。饮食宜选择高蛋白、易消化食物,适量补充维生素D和钙质以预防骨质疏松。出现头痛呕吐、视力骤降等症状时应立即就医。