席汉氏综合征是指产后大出血导致垂体前叶缺血性坏死引发的内分泌疾病,主要表现为腺垂体功能减退。席汉氏综合征可能由产后大出血、凝血功能障碍、垂体血管痉挛、妊娠期垂体增生、自身免疫性垂体炎等原因引起。
1、产后大出血分娩时子宫收缩乏力或胎盘残留可能导致严重出血,垂体在妊娠期生理性增大的基础上对缺血更敏感。急性失血使垂体门脉系统供血中断,引发垂体前叶细胞坏死。患者需立即输血纠正休克,后续需长期监测激素水平并替代治疗。
2、凝血功能障碍妊娠期高血压疾病或羊水栓塞等可能引发弥散性血管内凝血,微血栓形成会阻塞垂体血管。这类患者除激素替代外,需针对原发凝血疾病进行治疗,如使用低分子肝素改善微循环。
3、垂体血管痉挛严重失血性休克时血管活性物质释放,可引起垂体动脉持续性痉挛。这种情况可能造成可逆性垂体功能障碍,部分患者通过早期扩容治疗可恢复部分垂体功能。
4、妊娠期垂体增生妊娠期垂体体积增大50%以上,对血供需求增加。当遭遇血压骤降时,增生组织更易发生缺血损伤。这类损伤通常不可逆,需终身补充糖皮质激素、甲状腺激素和性激素。
5、自身免疫性垂体炎少数患者产后可能并发淋巴细胞性垂体炎,与出血共同导致垂体功能减退。这类患者除激素替代外,可能需要免疫抑制剂治疗,并需定期复查垂体MRI评估炎症活动。
席汉氏综合征患者需坚持终身激素替代治疗,定期复查甲状腺功能、皮质醇和性激素水平。日常注意预防感染,避免剧烈运动诱发肾上腺危象。饮食需保证充足热量和蛋白质摄入,适当补充维生素D和钙剂。出现发热、腹泻等应激情况时应及时增加激素剂量,必要时急诊就医。建议每半年进行骨密度检测,预防骨质疏松发生。