先天胆道闭锁是一种新生儿期常见的肝胆系统疾病，通常在出生后几周至几个月内被发现。其核心症状包括黄疸、大便颜色变浅、尿液颜色加深以及肝脏肿大。早期诊断和治疗对预后至关重要。
1、黄疸
黄疸是先天胆道闭锁最常见的早期症状，通常在出生后2-3周内出现。新生儿黄疸在出生后1-2周内消退是正常的，但如果黄疸持续不退或加重，需警惕胆道闭锁的可能。黄疸是由于胆红素无法通过闭锁的胆道排出体外，导致血液中胆红素水平升高。
2、大便颜色变浅
胆道闭锁患儿的粪便颜色通常呈现灰白色或浅黄色，这是因为胆汁无法进入肠道，导致粪便中缺乏胆色素。家长在更换尿布时应注意观察粪便颜色，若发现异常应及时就医。
3、尿液颜色加深
由于胆红素通过尿液排出，患儿的尿液颜色可能变得深黄或茶色。这与黄疸和大便颜色变浅共同构成了胆道闭锁的典型三联征。
4、肝脏肿大
随着病情进展，患儿可能出现肝脏肿大，腹部触诊时可发现肝脏边缘超出正常范围。肝脏肿大是由于胆汁淤积导致肝细胞损伤和纤维化。
治疗方法
1、手术治疗
手术是治疗先天胆道闭锁的主要方法，常见手术方式包括：
- Kasai手术：通过切除闭锁的胆道并重建胆道引流，适用于早期诊断的患儿。
- 肝移植：对于Kasai手术无效或病情进展至肝硬化的患儿，肝移植是最终的治疗手段。
- 胆道探查术：用于明确诊断并评估胆道闭锁的程度。
2、药物治疗
- 利胆药物：如熊去氧胆酸，可促进胆汁排泄，缓解胆汁淤积。
- 抗生素：用于预防和治疗胆道感染。
- 维生素补充：由于胆汁排泄障碍，患儿可能缺乏脂溶性维生素（A、D、E、K），需额外补充。
3、饮食调理
- 高热量饮食：提供充足的热量支持患儿生长发育。
- 低脂饮食：减少脂肪摄入，减轻肝脏负担。
- 适量蛋白质：保证优质蛋白质摄入，促进肝细胞修复。
先天胆道闭锁的早期发现和治疗对改善预后至关重要。家长应密切观察新生儿的黄疸、粪便和尿液颜色变化，一旦发现异常，需及时就医。通过手术、药物和饮食的综合治疗，可以有效延缓病情进展，提高患儿的生活质量。