潍坊市妇幼保健院
儿童保健科
肌强直性肌病它其实,主要是一个离子通道病。比如说强直性肌营养不良,主要是钠离子通透性增高,先天性肌强直它主要是氯离子通透性降低,所以针对肌强直的一些药物,主要是针对细胞膜兴奋性的降低。降低细胞膜的兴奋性,使他的肌肉收缩,就是缓解肌肉细胞膜的兴奋性,然后缓解肌肉的强直,所以它的药物是慢心律,妥卡尼主要是抗心律失常药物,还有就是苯妥英钠。上述药物无效的时候可以选择醋氮酰胺,对于先天性肌强直来说,妥卡尼和慢心律效果是比较明显,还有就是先天性肌强直,和副肌强直在保暖之后,它肌强直就会好转。