先天性胆道闭锁可通过葛西手术、肝移植等方式治疗,预后与手术时机及并发症管理密切相关。
1、葛西手术适用于早期确诊患儿,通过重建胆汁引流通道改善症状,术后需长期随访肝功能,可能使用熊去氧胆酸胶囊、水飞蓟宾胶囊等药物辅助治疗。
2、肝移植晚期或葛西手术失败患儿需进行肝移植,术后需终身服用免疫抑制剂如他克莫司胶囊、吗替麦考酚酯分散片,存在排斥反应风险。
3、营养支持患儿常伴脂肪泻和营养不良,需补充中链甘油三酯奶粉、脂溶性维生素制剂,定期监测生长发育指标。
4、并发症管理可能合并门静脉高压或胆管炎,需预防性使用抗生素如头孢曲松钠,严重食管静脉曲张可考虑内镜下套扎治疗。
家长需定期监测患儿黄疸及大便颜色变化,术后严格遵循医嘱用药,保证高热量低脂饮食,避免感染诱发肝功能恶化。