潍坊市妇幼保健院
儿童保健科
先天性胆道闭锁是一种新生儿期出现的严重肝脏疾病,主要由于胆道发育异常导致胆汁无法正常排出,需及时就医治疗。其病因可能与遗传、环境、生理等多种因素相关,症状包括黄疸、肝脾肿大、粪便颜色变浅等。
1、遗传因素:部分先天性胆道闭锁病例与基因突变或遗传缺陷有关,家族中有类似病史的婴儿患病风险较高。建议有家族史的孕妇在孕期进行遗传咨询和产前筛查,以早期发现潜在问题。
2、环境因素:孕期母体接触某些病毒如巨细胞病毒或毒素可能干扰胎儿胆道发育,增加患病风险。孕妇应避免接触有害物质,保持健康的生活方式,定期进行产检。
3、生理因素:胎儿在发育过程中,胆道系统可能出现异常,如胆管未完全形成或闭锁。这种情况通常无法预防,但早期诊断和治疗可以改善预后。
4、症状表现:新生儿出生后1-2周内出现持续性黄疸,皮肤和眼白明显发黄,尿液颜色深,粪便颜色变浅或呈灰白色。随着病情进展,可能出现肝脾肿大、腹部膨隆、体重增长缓慢等症状。
5、治疗方法:先天性胆道闭锁的治疗以手术为主,常见手术方式包括Kasai手术肝门空肠吻合术,通过重建胆道引流胆汁。若手术效果不佳或病情进展至肝硬化,可能需要进行肝移植。术后需长期随访,监测肝功能,必要时进行营养支持和抗感染治疗。
先天性胆道闭锁的早期诊断和及时治疗对改善患儿预后至关重要,家长应密切关注新生儿黄疸情况,发现异常及时就医,配合医生进行规范治疗和长期管理,以提高患儿的生活质量和生存率。