先天性胆道闭锁患儿生存时间差异较大,未经治疗多数在1-2年内因肝功能衰竭死亡,及时行葛西手术或肝移植可显著延长生存期,长期存活率与手术时机、并发症管理等因素相关。
出生后60天内行葛西手术成功率较高,术后5年自体肝存活率约50%,延迟手术可能导致不可逆肝硬化。
胆管炎、门脉高压等并发症直接影响生存期,需定期监测肝功能,必要时行内镜或抗感染治疗。
约半数患儿最终需肝移植,亲体肝移植5年生存率可达90%,移植时机取决于肝功能恶化速度。
营养支持、预防性抗生素使用及疫苗接种可降低感染风险,维生素ADEK补充有助于改善代谢异常。
建议家长定期随访肝胆外科及儿科,监测生长发育指标,严格遵医嘱进行药物和饮食管理,适时评估移植必要性。