先天性气管狭窄可能由气管发育异常、血管环压迫、气管软骨畸形、遗传综合征等原因引起,可通过气管成形术、球囊扩张术、支架置入术、对症支持治疗等方式干预。
1、气管发育异常胚胎期气管环发育不全导致管腔狭窄,多表现为出生后喘鸣、呼吸困难。轻症可通过湿化吸氧缓解,中重度需手术重建气道,常用药物包括布地奈德雾化液、肾上腺素雾化液、氨溴索注射液。
2、血管环压迫主动脉弓畸形或肺动脉吊带压迫气管,常合并喂养困难及反复肺炎。需行心血管造影确诊,解除压迫后症状改善,必要时使用头孢曲松、阿奇霉素、丙种球蛋白控制感染。
3、气管软骨畸形气管软骨环软化或缺失导致气道塌陷,运动后发绀明显。可尝试持续气道正压通气,严重者需植入气管支架,雾化药物可选异丙托溴铵、沙丁胺醇、乙酰半胱氨酸。
4、遗传综合征如唐氏综合征、马方综合征等常合并气管畸形,需基因检测确诊。治疗以多学科协作管理为主,可短期应用糖皮质激素减轻水肿,包括地塞米松、甲泼尼龙、氢化可的松。
患儿应保持半卧位喂养,避免剧烈哭闹,定期进行肺功能评估,家长需掌握海姆立克急救法并随身携带医疗警示卡。