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胆汁性肝硬化可能由原发性胆汁性胆管炎、胆管梗阻、遗传代谢缺陷、长期胆汁淤积等原因引起。
1、原发性胆汁性胆管炎自身免疫异常攻击肝内小胆管，导致慢性炎症与纤维化，表现为皮肤瘙痒、黄疸，需使用熊去氧胆酸、奥贝胆酸或贝特类药物控制病情。
2、胆管梗阻胆管结石、肿瘤或术后狭窄导致胆汁排出受阻，引发胆管扩张和肝损伤，常伴右上腹痛、陶土样便，需通过ERCP取石、支架置入或手术解除梗阻。
3、遗传代谢缺陷进行性家族性肝内胆汁淤积症等基因突变影响胆汁分泌蛋白功能，多见于儿童，需营养支持和肝移植治疗。
4、长期胆汁淤积慢性胆管炎、药物性肝损伤等持续刺激胆管上皮，导致纤维化增生，需停用肝毒性药物并配合护肝治疗。
患者应低脂饮食，补充维生素ADEK，定期监测肝功能与肝脏弹性检测，避免饮酒和使用肝毒性药物。
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