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小儿患皮肌炎会不会发热?患者可有不规则发热,有的患者发热可为本病的初发症状,亦可在本病的发展过程中发生,常为不规则低热,在急性病例中热度可较高,约40%病例有发热;可有关节痛,肘膝肩和指关节发生畸形和运动受阻,多数继发于邻近肌肉病变的纤维经挛缩所致。X线摄片在有些病例中见关节间隙消失,骨皮质破坏,约20%有关节病变。浅表淋巴结一般无明显肿大,少数颈部淋巴结可成串肿大;心脏累及病例有心功能异常,心动过速或过缓,心脏扩大,心肌损害,房颤和心力衰竭,亦可有胸膜炎、间质性肺炎,约1/3病例肝轻度至中等度肿大,质中坚,消化道累及钡餐示食管蠕动差,通过缓慢,食管扩张,梨状钡剂滞留。眼肌累及呈复视,视网膜有时有渗出物或出血,或有视网膜脉络膜炎、蛛网膜下腔出血。
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祝愿患者早日康复!
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皮肌炎合并间质性肺炎是自身免疫性疾病常见的肺部并发症,两者关联性主要体现在免疫异常攻击皮肤肌肉与肺组织。主要关联机制包括自身抗体交叉反应、炎症因子级联反应、血管内皮损伤、遗传易感性及环境诱因。
1、自身抗体交叉反应:
抗合成酶抗体如抗Jo-1抗体可同时攻击肌肉和肺泡上皮细胞,导致肌纤维溶解与肺间质纤维化。这类患者需通过免疫抑制剂控制抗体产生,临床常用糖皮质激素联合环磷酰胺。
2、炎症因子级联反应:
肿瘤坏死因子α、白介素6等促炎因子在皮肌炎患者体内异常升高,通过血液循环侵袭肺部,引发肺泡壁炎症浸润。生物制剂如托珠单抗可针对性阻断炎症通路。
3、血管内皮损伤:
微血管病变是皮肌炎特征性改变,肺部毛细血管内皮细胞受损后引发缺氧性肺血管收缩,长期导致间质重构。血管扩张剂如西地那非可改善肺循环。
4、遗传易感性:
HLA-DRB1*03等基因型患者更易出现多系统受累,这类人群需加强肺部CT监测。早期发现磨玻璃影时可进行肺功能保护性干预。
5、环境诱因:
病毒感染如EB病毒可能激活潜伏的自身免疫反应,吸烟或粉尘暴露会加速肺间质病变进展。患者应严格避免呼吸道刺激因素。
皮肌炎患者需每3-6个月进行高分辨率CT和肺功能检查,日常保持低盐高蛋白饮食以维持呼吸肌力量,推荐八段锦等温和运动改善肺顺应性。冬季注意佩戴口罩预防呼吸道感染,居家使用空气加湿器维持50%-60%湿度。出现活动后气促或指端发绀应立即就诊。