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硬皮病是一种临床上以局部或大面积皮肤,甚至是内脏的表皮增厚纤维化、硬化、萎缩为特征的一种疾病,可累及心、肺、肾、消化道等.
根据硬皮病的临床表现,将其分为局限性硬皮病和系统性硬皮病(系统性硬化症)。故名思义,局限就是病变侵犯的范围较少,主要在皮肤,一般不会影响日常生活。而系统性硬化症侵犯的范围较大,往往影响日常生活。
多个系统的自身免疫性疾病。患者的皮肤出现变硬、变厚和萎缩的改变,依据其皮肤病变的程度及病变累及的部位,可分为局限性和系统性两型。
硬皮病现称系统性硬化症。临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征,并累及心、肺、肾、消化道等内脏器官的结缔组织病。各年龄均可发病,但以20-50岁为发病高峰。女性发病率约为男性的3-4倍。
硬皮病是一种以皮肤胶质纤维硬化为特征的慢性局限性或泛发性皮肤结缔组织病。一般经过红肿、硬化及萎缩三个阶段。临床表现以轻者皮肤不仁,捏之板硬,形成点、片或条状,色泽淡紫或似象牙之色,日久则皮肤薄,光滑发亮,状如羊皮纸;重者皮肤顽硬干槁,紧贴于骨,光滑无毛,骨节肿痛,屈伸不利,手僵足挺,形如披甲为特征。其多因脾肾阳虚,气血两虚,风寒湿外邪袭致气血凝滞,经脉失养而发为本病。属中医学的“皮痹”“、血痹”范畴。
硬皮病的中医辨证:
气血凝滞:多为无全身症状之硬皮病。一般症见皮肤硬化似皮革样,或伴肢端动脉痉挛,面色晦暗,口唇色紫,口干不欲饮,舌质紫黯或有瘀斑,脉细涩。
肾阳虚损:相当于系统性硬皮病,除皮肤硬化外,并有面色 白,形寒肢冷,耳鸣腰酸,自汗不止,阳痿早泄,小便清长,大便溏薄,舌胖,苔白,脉沉细。
有关硬皮病的病因还不完全清楚。有认为可能与细菌或病毒感染有关系,但环境对发病也有一定的影响。有人认为本病女性多见,提示可能与女性激素有关。还有人调查发现本病的发病有一定的遗传因素。近几年也发现硬皮病病人体内存在过强的免疫反应,而且本病的自身抗体也是有特异性的,因而,免疫异常也是本病发病的一种因素。
总之,硬皮病是在一定遗传背景下,由于感染、环境、机体自身免疫异常等多种因素引起的,但具体病因还不能确定。
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