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硬皮病病因、病机不明,可能与下列因素有关:
1、遗传:在硬皮病患者中,某些HLA-Ⅱ类抗原表达较常人明显增高。
2、化学品与药物:如聚氯乙烯,有机溶剂、硅、二氧化硅、环氧树脂、L色氨酸、博莱霉素、喷他佐辛等可诱发硬皮与内脏纤维化。
3、免疫异常:硬皮病存在体液免疫和细胞免疫异常,在患者血清中可查到特异性抗Scl-70自身抗体。说明硬皮病的发生与免疫紊乱密切相关。
4、结缔组织代谢异常:硬皮病特征性改变是胶原产生过多,皮肤中胶原含量明显增多。
5、细胞因子的作用:某些细胞因子参与本病的发病,如转化生长因子、表皮细胞生长因子,血小板衍生生长因子等。
6、血管异常:大多数硬皮病患者均表现有雷诺现象,病理学显示,小动脉和微血管内膜增厚、管腔狭窄或闭塞。
系统性硬皮病是一种以弥漫性皮肤及内脏器官结缔组织纤维化或硬化,最后发生萎缩为特点的疾病。最初手足皮肤遇冷先变苍白青紫后发红的现象,称为雷诺氏现象.是硬皮病的前驱症状之一。
该病不但可以使皮肤发硬,而且还会累及内脏系统:消化系统食管硬化会出现吞咽困难,只能进食流质或半流质饮食;呼吸系统肺部弥漫性间质纤维化会导致呼吸困难,一旦合并感染可危及生命;心脏和肾脏受累,会发展至心肾功能衰竭;其他内脏系统的结缔组织受到牵连,也会影响其相应的功能。
中医辨证以脾虚血虚为主,常在健脾益气,养血活血的方药中,如党参,黄芪,白术,当归,川芎,生熟地,山萸肉,菟丝子等加水蛭10克,有一位患者坚持服药一年余,右颞部限局性硬皮病,完全痊愈,皮色皮肤均恢复正常。
在发病早期,患者皮肤水肿,毒热壅盛,治疗以清热解毒、活血消肿为主,使患者肿胀的皮肤消除;第二期,患者皮肤变硬,难以用手捏起,治疗采用温阳散寒、活血化瘀的药物为主,软化皮肤,恢复皮肤弹性。第三期,皮肤萎缩变薄,甚至发生了肌肉萎缩和内脏病变,治疗重点在于促进萎缩的皮肤、肌肉生长,控制内脏病变的发生发展。
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