重症肌无力是一种横纹肌神经肌肉接头点处传导障碍的自身免疫性疾病,以肌肉易疲劳晨轻暮重休息后减轻为特点。常累及眼外肌、咀嚼肌吞咽肌和呼吸肌。某些遗传及环因素也与重症肌无力的发病机制密切相关。
(1)外因—环境因素
临床发现,某些环境因素如环境污染造成免疫力下降;过度劳累造成免疫功能紊乱;病毒感染或使用氨基糖苷类抗生素或D—青霉素胺等药物诱发某些基因缺陷等。
(2)内因—遗传
近年来许多自身免疫疾病研究发现,它们不仅与主要组织相容性抗原复合物基因有关而且与非相容性抗原复合物基因,如T细胞受体、免疫球蛋白、细胞因子、凋亡等基因有关。
(3)重症肌无力患者自身免疫系统异常
临床研究发现,本病患者体内许多免疫指标异常,经治疗后临床症状消失但异常的免疫指标却不见改变,这也许是本病病情不稳定,容易复发的一个重要因素。
虽然重症肌无力是会遗传的,但是请您不要过于紧张,因为即便是遗传的话发病率也是不高的,祝您早日康复! 欢迎点击访问飞华健康网重症肌无力专题: http://www.fh21.com.cn/guke/jwl/
眼肌型重症肌无力多数患者可通过规范治疗达到临床治愈。治疗效果主要与病情严重程度、治疗时机、药物敏感性、合并症控制及生活习惯调整等因素相关。
1、病情程度:
早期仅表现为眼睑下垂或复视的患者预后较好,约70%可通过胆碱酯酶抑制剂控制症状。若累及眼球运动肌群导致固定性斜视,则需联合免疫抑制剂治疗。发病6个月内接受干预者治愈率显著高于延误治疗者。
2、治疗时机:
确诊后立即使用溴吡斯的明等药物可阻断症状进展。发病3个月内开始糖皮质激素冲击治疗的患者,约60%可实现2年以上无复发。延迟治疗可能导致肌无力危象等严重并发症。
3、药物反应:
对溴吡斯的明敏感的患者症状改善率达85%,部分患者需联合他克莫司等免疫调节剂。约15%患者出现药物抵抗,需尝试血浆置换或静脉注射免疫球蛋白等二线治疗。
4、合并症管理:
合并胸腺增生者行胸腺切除术后,50%患者可获得长期缓解。同时控制甲状腺功能异常等自身免疫疾病,可降低复发风险。避免使用氨基糖苷类抗生素等加重症状的药物。
5、生活习惯:
保证每日7-8小时睡眠有助于神经肌肉接头修复,午后小憩30分钟可缓解眼肌疲劳。坚持眼球转动训练和冷敷眼睑能改善局部血液循环,戒烟限酒可减少乙酰胆碱受体抗体产生。
建议患者每日摄入富含维生素B1的糙米、燕麦等谷物,配合三文鱼等ω-3脂肪酸食物减轻炎症反应。进行太极拳等低强度运动时注意避免强光刺激,外出佩戴防紫外线眼镜。定期监测抗体滴度和肺功能,前两年每3个月复查一次肌电图,病情稳定后可逐步延长随访间隔。保持情绪稳定有助于调节自主神经功能,突发复视加重需立即就医。