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内科
风湿波rheumatism)是一种与A组β溶血性链球菌感染有关的的变态反应性疾病蹭主要累及全身结缔组织呈急性或慢性结缔组织炎症胶原纤维发生纤维素样变性本病为结缔组织波connectivetissuedisease)即胶原病的一种心脏、关节和血管最常被累及以心脏蹭最为严重急性期称为风湿热(rheumaticfever)临床上除有心脏和关节症状外常伴有发热、毒血症、皮疹、皮下结节、舞蹈症等症状和体征;血液检查抗链球菌溶血素O抗体滴度增高血沉加快等 采发生于任何年龄但多始发于5~14岁儿童发病高峰为6~9岁常反复发作急性期过后可造成轻重不等的心瓣膜器质性蹭 风湿病多发生于寒冷地区热带地区少见在我国以东北和华北发病较多是一种常见病 一、病因和发病机制 风湿病的病因和发病机制尚未完全明了但其发生与A组β溶血性链球菌的感染有关本病多发生于寒冷地区与链球菌感染盛行地区一致冬、春季气候寒冷而潮湿易发生急性扁桃体炎、咽峡炎从而导致风湿补生素的广泛应用不但能预防和治疗咽峡炎、扁桃体炎而且明显地减少风湿病的发生和复发 近来研究证明:A组溶血性链球菌胞壁的成分中M-蛋白和C-多糖具有特异的抗原性此外A组溶血性链球菌能产生一些酶亦具有抗原性并能破坏相应的底物如链球菌溶血素O(能分解血红蛋白)、链激酶能激活血中纤维蛋白溶酶原使之变为纤维蛋白溶酶(分解纤维蛋白)、链球菌透明质酸酶(分解透明质酸)、链道酶(能分解DNA)及链球菌烟酰胺腺嘌呤二核苷酸酶此外还能产生链球菌溶血素S(SLS为脂蛋白抗原性微弱)在链球菌感染时初次接触抗原后约7~10天即有抗体形成在急性风湿性关节炎时在咽峡炎初次发作后10~15天患者血清抗链球菌抗体滴度明显升高至今临床上仍以检测抗链球菌溶血素O作为诊断指标(滴度1:500单位以上为阳性) 发病机制有以下学说:①链球菌感染学说:认为本病是链球菌直接感染所致但从病灶中均未能检测或分离出链球菌②链球菌毒素学说:认为蹭是由链球菌毒素(如SLS、SLO、链球菌蛋白酶、C-多糖等)所引起③变态反应学说:认为蹭是由于机体对链球菌抗原产生超敏反应(主要为Ⅲ型变态反应常伴有血内补体减少两者均不见于风湿热而且几乎不能解释Aschoff小体的发生④自身免疫学说:目前支持者最多大多数风湿热患者可证明有对心内膜(或心肌原纤维)、平滑绩如血管壁)、心内膜等起反应的自身抗体再者已证明链球菌与组织成分之间存在交叉反应即M-蛋白与心脊原之间(将M-蛋白注射于动物体内产生的抗体可与心肌内膜起反应)链球菌多糖与心肌糖蛋白之间以及链球菌透明质酸与软骨的蛋白多糖复合物之间的交叉反应在活动性风湿性全心炎患者免疫荧光检查证明心肌内有弥漫的免疫球蛋白沉积;心瓣膜(主要在闭锁缘)有IgG沉积然而是否有自身抗体性质尚无定论总之体液因素(Ⅲ型超敏反应、自身免疫)、细胞介导免疫及毒素作用都可能参与发病环节 二、基本蹭 风湿热时蹭可累及全身结缔组织特别是心脏各层均可被累及;小动脉亦往往被侵犯蹭发展过程大致可分为三期: 1.变质渗出期开始是结缔组织纤维发生粘液样变性可见胶原纤维肿胀(原纤维间水肿intermicrofibrillaryedema)结缔组织基质内蛋白多糖(主要为氨基葡聚糖)增多HE染色呈嗜碱性甲苯胺蓝染色呈异染性即呈红色继而肿胀的胶原纤维断裂、崩解成无结构的颗粒状物与基质中的氨基葡聚糖混合在一起加上免疫球蛋白、有时还有纤维蛋白沉积致使病灶的染色性状颇似纤维蛋白因此称为纤维素样变性(纤维素样坏死)此外病灶中还有少量浆液和炎症细胞(淋巴细胞、个别中性粒细胞和单核细胞)浸润此期持续约1个月 2.增生期亦称为肉芽肿期(granulomatousphase)其特点是形成具有疾病特征性的风湿性肉芽肿即Aschoff小体(Aschoffbody)对本策有诊断意义 Aschoff小体体积颇小一般显微镜下才能看见多发生于心肌间质、心内膜下和皮下结缔组织;心外膜、关节和血管等处少见在心肌间质内者多位于小血管旁略带圆形或梭形其中心部为纤维素样坏死灶周围有各种细胞成分:①Anitschkow细胞:胞浆丰富嗜碱性核大呈卵圆形、空泡状染色质集中于核的中央核的横切面状似枭眼;纵切面上染色质状如毛虫②Aschoff巨细胞(Aschoffgiantcell):含有1~4个泡状的核与Anitschkow细胞相似胞浆嗜碱性以上两种细胞的来源尚有争论但现代标记技术证明其为巨噬细胞源性③小体内还有少量淋巴细胞(主要为T细胞)和个别中性粒细胞此期经过约2~3个月 3.瘢痕期(愈合期)细胞成分减少出现纤维母细胞产生胶原纤维并变为纤维细胞整个小体变为梭形小瘢痕此期经过约2~3个月 病蹭的自然经过为4~6个月但常反复发作因此新旧蹭常同时并存 发生在浆膜的风湿蹭主要为浆液性和(或)纤维素性炎症 三、各器官的蹭 〃一)风湿性心脏病 风湿病时蹭常累及心脏各层故称为风湿性全心炎(rheumaticpancarditis) 1.风湿性心内膜炎风湿性心内膜炎(rheumaticendocarditis)常侵犯心瓣膜其中二尖瓣最常被累及其次为二尖瓣和主动脉瓣同时受累三尖瓣和肺动脉瓣一般不被累及腱索和左心房壁内膜有时也可被侵犯 蹭早期表现为浆液性心内膜炎瓣膜肿胀、透亮但尸检时这种早期变化几乎看不到镜下瓣膜因浆液性渗出物而变得疏松伴有巨噬细胞的游入胶原纤维发生纤维素样坏死其后坏死灶周围出现Anitschkow细胞严重病例可有Aschoff小体形成几周后在瓣膜闭锁缘上有单行排列的直径为1~2mm的疣状赘生物(verrucousvegetation)此种心内膜炎又称为疣状心内膜炎(verrucousendocarditis)这些疣赘物呈灰白色半透明附着牢固一般不易脱落镜下疣赘物为由血小板和纤维素构成的白色血栓疣赘物主要发生于二尖瓣的心房面和主动脉瓣心室面其原因:由于瓣膜炎症波及内皮细胞使之受损伤同时由于心瓣膜不停地关闭和启开闭锁缘处内膜经常受到摩擦和血流冲击使受损内皮细胞脱落内皮下胶原裸露因而导致血栓形成有时左心房壁亦有血栓形成 蹭后期心内膜下病灶发生纤维化疣赘物亦发生机化由于风湿病常反复发作瘢痕形成越来越多心壁内膜可增厚、粗糙和皱缩尤以左心房后壁更为显著称为McCallum斑(McCallumspatch) 心瓣膜由于蹭反复发作和机化大量结缔组织增生致使瓣膜增厚、卷曲、缩短以及钙化瓣叶之间可发生粘连和纤维性愈着腱索增粗和缩短终致形成慢性心瓣膜病 2.风湿性心肌炎风湿性心肌炎(rheumaticmyocarditis)主要累及心肌间质结缔组织心肌小动脉近旁的结缔组织发生纤维素样坏死继而形成Aschoff小体小体呈弥漫性或局限性分布大小不一多呈梭形最常见于左心室后壁、室间隔、左心房及左心耳等处后期小体发生纤维化形成梭形小瘢痕 有时在儿童渗出性蹭特别明显心肌间质发生明显水肿及弥漫性炎性细胞浸润严重者常引起心功能不全 风湿性心肌炎常可影响心肌收缩力临床上表现为心搏加快第一心间低钝严重者可导致心功能不全心电图常见P-R间期延长可能是由于蹭波及房室结或迷走神经兴奋所致 3.风湿性心包炎风湿病时心包几乎总被累及但临床上仅15%的风湿性心包炎(rheumaticpericarditis)病例被确诊蹭主要累及心包脏层呈浆液性或浆液纤维素性炎症心外膜结缔组织可发生纤维素样变性心包腔内可有大量浆液渗出(心包积液)叩诊心界向左、右扩大听诊时心音遥远X线检查心脏呈梨形当有大量纤维蛋白渗出时心外膜表面的纤维素因心脏的不停搏动而成绒毛状称为绒毛心(cvillosum)恢复期浆液逐渐被吸收纤维素亦大部被溶解吸收少部分发生机化致使心包的脏、壁两层发生部分粘连极少数病例可完全愈着形成缩窄性心包炎(consrictivepericarditis) 〃二)风湿性关节炎 约75%风湿热患者早期出现风湿性关节炎(rheumaticarthritis)常累及大关节最常见于膝和踝关节其次是肩、腕、肘等关节各关节常先后受累反复发作局部出现红、肿、热、痛和功能障碍镜下蹭主要为浆液性炎并有少量淋巴细胞和纤维素渗出有时在关节周围结缔组织内可有少数Aschoff小体形成愈复时浆液性渗出物被完全吸收一般不留后遗症 〃三)风湿性动脉炎 风湿性动脉炎(rheumaticarteritis)可发生于冠状动脉、肾动脉、肠系膜动脉、脑动脉、主动脉和肺动脉等急性期血管壁发生粘液样变性和纤维素样坏死伴有炎症细胞浸润可有Aschoff小体形成并可继发血栓形成后期血管壁因瘢痕形成而呈不规则增厚管腔狭窄 〃四)皮肤蹭 渗出性蹭:躯干和四肢皮肤出现环形红斑(erythemaannulare)为环形或半环形淡红色斑1~2日可消退发生于风湿热的急性期对急性风湿病有诊断意义镜下红斑处真皮浅层血管充血血管周围水肿及炎性细胞浸润 增生性蹭:皮下结节(subcutaneousnodules)多见于肘、腕、膝、踝关节附近伸侧面皮下直径0.5~2cm圆形或椭圆形质地较硬活动压之不痛镜下结节中心为大片纤维素样坏死物质其周围可见增生的纤维母细胞和Anitschkow细胞呈栅状排列伴有炎性细胞(主要为淋巴细胞)浸润数周后结节逐渐纤维化而变为瘢痕组织风湿热时皮下结节并不经常出现但有诊断意义 〃五)中枢神经系统蹭 多见于5~12岁儿童女孩多于男孩主要蹭为风湿性动脉炎可有神细胞变性、胶质细胞增生及胶质结节形成蹭主要累及大脑皮质、基底节、丘脑及小脑皮层当锥体外系统受累较重时患儿出现肢体的不自主运动称为小舞蹈症(cheamin)网上传以下两种药效不错您可以参考一下:痹克颗粒是治疗风湿类疾病的专用药物主治风湿、类风湿、风关痛以及肩周炎、产后风、骨性关节炎、强直性关节炎等风湿类疾病痹克颗粒具有良好的消炎镇痛作用并能双向调节人体免疫功能抑制人体内的白介素和肿瘤坏死因子-α(TNF-α)等免疫调节因子抑制破骨细胞活性促进成骨细胞分裂增殖从而抑制骨吸收促进新骨形成具有修复破骨恢复骨关节功能的作用因此风湿病患者需要服用痹克颗粒雪莲注射液:天山雪莲花维语称为塔格莱力斯意为百草之王仅分布在我国新疆境内的天山和阿尔泰山生长在海拔2000---4200米的雪线附近从扎根到开花需要5-7年的时间现代医学理论认为天山雪莲花具有消炎镇痛、消肿、活血化瘀的功效主要用于急、慢性风湿性关节炎、类风湿性关节炎及骨关节炎引起的关节疼痛等症天山雪莲花在民间应用广泛历史悠久千百年来天山雪莲花的神奇疗效和独特的药用价值已为新疆的维、哈等民族的医疗实践所证实并传颂至今纯中药单方注射剂:雪莲注射液是首批以野生天山雪莲花为原料生产的纯中药单方注射剂经过多年严格的论证和比较天山雪莲花的单方制剂具有疗效确切、安全稳定的优势国家中药保护品种:雪莲注射液1999年5月被评定为国家中药保护品种原料名贵稀有:天山雪莲花是国家重点保护的珍稀植物仅分布在我国新疆境内的天山和阿尔泰山生长在海拔2000---4200米的雪线附近从扎根到开花需要5-7年的时间西域药业是少数可以合法采摘利用雪莲花的企业