肥厚型梗阻性心肌病的梗阻原因主要与室间隔基底部肥厚、左心室中部肥厚、心尖部肥厚及二尖瓣装置异常有关。
1、室间隔基底部肥厚室间隔上部心肌异常增厚导致左心室流出道狭窄,可能与肌节蛋白基因突变有关,表现为活动后胸痛、晕厥,可通过β受体阻滞剂(如美托洛尔)、钙通道阻滞剂(如地尔硫卓)或室间隔切除术治疗。
2、左心室中部肥厚心室中段环形肌肥厚形成双腔心室,多与遗传性心肌病相关,常伴有舒张功能障碍,需使用丙吡胺减轻梗阻,严重时需酒精消融术干预。
3、心尖部肥厚心尖心肌局限性增厚导致心腔闭塞,亚洲人群多见,心电图可见巨大倒置T波,可选用维拉帕米改善症状,避免使用正性肌力药物。
4、二尖瓣装置异常二尖瓣前叶收缩期前向运动(SAM现象)与乳头肌位移共同加重梗阻,需经食管超声评估,必要时行二尖瓣成形术或置换术。
患者应避免剧烈运动,定期复查心脏超声,控制血压心率,限制钠盐摄入,出现心悸气短等症状需及时心内科就诊。