肾盂输尿管连接部梗阻可能由先天性发育异常、输尿管狭窄、异位血管压迫、结石或肿瘤等因素引起,可通过手术修复、支架置入、药物对症治疗等方式干预。
1、先天性异常胚胎期输尿管芽发育障碍导致连接部狭窄或高位附着,可能与HOXD11基因变异有关。新生儿期即可出现肾积水,需通过离断式肾盂成形术重建通道。
2、管腔狭窄局部输尿管壁肌层排列紊乱或纤维化导致功能性梗阻,常表现为间歇性腰痛。轻度狭窄可采用输尿管支架置入,重度需行狭窄段切除吻合术。
3、血管压迫异位肾动脉或副肾动脉从前方压迫连接部,可能与肾旋转不良有关。典型表现为体位性腹痛,血管造影确诊后需行血管离断或输尿管移位术。
4、继发梗阻结石嵌顿或邻近肿瘤压迫导致机械性梗阻,常伴血尿或感染。需解除原发病因,结石可采用体外冲击波碎石,肿瘤需病理确诊后行根治性切除。
术后需定期复查超声监测肾功能,避免剧烈运动及憋尿,每日饮水量保持在2000毫升以上有助于预防复发。