进行性脊髓性肌萎缩症可分为婴儿型、中间型、青少年型和成人型四种主要类型,分型依据包括发病年龄、运动功能保留程度和病情进展速度。
1、婴儿型又称Werdnig-Hoffmann病,出生6个月内发病,表现为严重肌张力低下、吸吮无力,多数患儿在2岁前因呼吸衰竭死亡。
2、中间型6-18个月发病,患儿可独坐但无法独立行走,脊柱侧弯和呼吸功能不全是主要并发症,生存期可达10岁以上。
3、青少年型又称Kugelberg-Welander病,18个月后发病,患者可独立行走但逐渐丧失运动能力,进展缓慢,部分可存活至中年。
4、成人型30岁后发病,主要表现为近端肌无力和肌萎缩,病情进展最缓慢,预期寿命接近正常人群。
建议患者定期进行肺功能监测和营养评估,在神经肌肉疾病专科医师指导下制定个体化康复方案。