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胆汁性肝硬化可能由原发性胆汁性胆管炎、胆道梗阻、遗传代谢异常、长期胆汁淤积等原因引起。
1、原发性胆汁性胆管炎：自身免疫攻击胆管导致慢性炎症，可能与遗传易感性或环境因素有关，表现为皮肤瘙痒、黄疸，需使用熊去氧胆酸、奥贝胆酸或布地奈德等药物控制。
2、胆道梗阻：胆管结石、肿瘤或狭窄导致胆汁排出受阻，引发胆管高压和肝损伤，常伴随腹痛、陶土样便，需通过ERCP取石、支架置入或手术解除梗阻。
3、遗传代谢异常：进行性家族性肝内胆汁淤积症等基因缺陷影响胆汁分泌，多见于婴幼儿期发病，需补充脂溶性维生素并使用利福平等促进胆汁排泄药物。
4、长期胆汁淤积：慢性胆管炎或药物性肝损伤持续超过6个月可导致纤维化，需停用肝毒性药物并联合水飞蓟素、腺苷蛋氨酸等保肝治疗。
建议低脂饮食减轻胆汁负荷，定期监测肝功能指标，晚期患者需评估肝移植指征。
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