血友病A可通过凝血因子替代治疗、辅助止血药物、物理治疗、预防性治疗等方式治疗。血友病A通常由凝血因子Ⅷ缺乏、基因突变、家族遗传、获得性抗体等原因引起。
1、凝血因子替代重组人凝血因子Ⅷ或血浆源性凝血因子Ⅷ是核心治疗手段,需根据出血严重程度调整剂量,急性出血时需立即输注。冻干人凝血因子Ⅷ、注射用重组人凝血因子Ⅷ、人凝血因子Ⅷ浓缩剂等药物可用于治疗。
2、辅助止血药物氨甲环酸、去氨加压素等药物可辅助控制黏膜出血,适用于轻度出血或小型手术。氨甲环酸片、醋酸去氨加压素片、注射用氨甲环酸等药物可遵医嘱使用。
3、物理治疗关节出血后需采用RICE原则(休息、冰敷、加压包扎、抬高患肢),配合康复训练预防关节畸形。严重关节病变可考虑放射性滑膜切除术或关节置换术。
4、预防性治疗中重度患者建议规律输注凝血因子维持基础水平,儿童患者需早期开始预防治疗以避免关节损伤。治疗期间需定期监测抑制物抗体和关节健康状况。
患者应避免剧烈运动和外伤,均衡补充优质蛋白与铁元素,定期进行关节超声评估,携带疾病识别卡以便紧急救治。