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胆汁性肝硬化可通过肝功能检查、影像学检查、血清学标志物检测和肝活检等方式诊断，常见原因包括原发性胆汁性胆管炎、胆道梗阻、药物性肝损伤和遗传代谢性疾病。
1、肝功能检查血清碱性磷酸酶和γ-谷氨酰转移酶显著升高是特征性表现，可能伴随胆红素水平渐进性增高，需结合其他指标排除病毒性肝炎。
2、影像学检查超声检查可发现胆管扩张或狭窄，磁共振胰胆管造影能清晰显示胆管树结构异常，CT有助于评估肝脏形态改变。
3、血清学标志物抗线粒体抗体M2亚型对原发性胆汁性胆管炎诊断特异性较高，免疫球蛋白M水平升高也是重要辅助诊断依据。
4、肝活检病理可见胆管破坏伴淋巴细胞浸润，中晚期出现桥接纤维化，这是确诊的金标准但属于有创检查。
确诊后需限制高脂饮食，适量补充维生素D和钙剂，避免使用肝毒性药物，定期监测肝功能变化。
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