骨髓纤维化的生存期差异较大,轻症患者可能存活10年以上,进展期通常为5-8年,急性转化后生存期显著缩短至1-2年,实际预后与治疗方案、并发症控制等因素密切相关。
1、疾病分期早期骨髓纤维化患者通过JAK2抑制剂如芦可替尼治疗,中位生存期可达10年;进展期伴随脾肿大和血细胞减少时生存期缩短。
2、治疗方案异基因造血干细胞移植可使部分患者获得长期生存,但移植相关死亡率较高;支持治疗包括输血和促红细胞生成素改善贫血。
3、并发症控制血栓事件和感染是主要死亡原因,预防性抗凝和抗生素使用可延长生存;急性白血病转化后生存期急剧下降。
4、预后指标动态国际预后评分系统结合年龄、白细胞计数等因素,能更准确预测个体生存期,高危患者需尽早考虑移植。
建议患者定期监测血常规和骨髓象变化,保持适度运动增强免疫力,饮食注意补充优质蛋白和铁剂,严格遵医嘱进行规范化治疗。