心肌致密化不全属于严重心脏疾病,病情轻重与心室肌结构异常程度、心功能状态及并发症有关,多数患者需长期药物干预,部分可能进展至心力衰竭。
1、疾病特点:心室肌呈海绵状结构异常,可能导致心脏收缩功能下降、心律失常或血栓栓塞,临床表现从无症状到严重心衰均可出现。
2、预后差异:儿童患者多表现为进展型心衰,成人可能长期稳定;是否合并室性心律失常、血栓事件是影响预后的关键因素。
3、治疗策略:轻症采用β受体阻滞剂、抗凝药物控制,重症需植入除颤器或心脏移植,所有患者均需定期心超监测心肌重构情况。
4、生活管理:限制剧烈运动,控制钠盐摄入,预防呼吸道感染,避免加重心脏负荷的因素如妊娠、过度输液等。
确诊患者应每3-6个月复查心脏超声和动态心电图,出现气短加重、下肢水肿等症状需立即心内科就诊。