烟雾病一般分为六期,主要依据脑血管造影表现划分,包括颈内动脉末端狭窄期、异常血管网初现期、异常血管网增多期、异常血管网减少期、异常血管网缩小期和异常血管网消失期。
颈内动脉末端狭窄期主要表现为颈内动脉末端和大脑前动脉、大脑中动脉起始部出现狭窄,脑血管造影可见血管管腔逐渐变细。此时患者可能无明显症状,部分人可能出现短暂性脑缺血发作,表现为一过性肢体无力或言语不清。该阶段需密切监测脑血管变化,建议定期进行磁共振血管成像检查,必要时可遵医嘱使用抗血小板药物如阿司匹林肠溶片、氯吡格雷片等预防血栓形成。
异常血管网初现期在脑血管造影中可见脑底部开始出现细小血管网,这些血管是机体为代偿主干血管狭窄而生成的侧支循环。患者可能出现头痛、头晕等非特异性症状,部分儿童会以癫痫发作或智力减退为首发表现。此阶段需避免剧烈运动和情绪激动,防止血压波动导致代偿血管破裂出血。
异常血管网增多期可见脑底部异常血管网显著增多,形似烟雾而得名。此期患者易发生脑缺血或脑出血,典型症状包括突发偏瘫、失语或意识障碍。需严格控制血压和血脂,避免吸烟等血管刺激因素,可考虑行颞浅动脉-大脑中动脉吻合术等血运重建手术。
异常血管网减少期和缩小期表现为异常血管网逐渐减少变细,主干血管闭塞程度加重。患者多遗留不同程度神经功能缺损,如肢体活动障碍或认知功能下降。康复治疗尤为关键,需结合物理治疗和认知训练,同时预防肺炎、深静脉血栓等并发症。
异常血管网消失期是疾病终末期,脑血管造影显示异常血管网完全消失,脑组织仅靠颈外动脉系统供血。患者常伴有严重神经功能障碍,生活多不能自理。此阶段以对症支持治疗为主,加强营养支持和护理干预,预防压疮和泌尿系统感染。
烟雾病患者需保持低盐低脂饮食,适当补充优质蛋白和维生素。避免剧烈运动和重体力劳动,冬季注意头部保暖。建议每3-6个月复查脑血管影像学检查,出现头痛加重或新发神经症状应立即就医。儿童患者需关注认知发育情况,必要时进行专业评估和干预训练。