溶血性肾炎综合征是一种以微血管病性溶血性贫血、血小板减少和急性肾损伤为特征的临床综合征,主要包括非典型溶血尿毒综合征和血栓性血小板减少性紫癜两种类型。
1、发病机制补体系统过度激活导致血管内皮损伤,引发微血栓形成和红细胞机械性破坏,最终造成多器官功能障碍。
2、临床表现典型三联征包括血红蛋白尿、血小板减少和肾功能急剧恶化,可能伴有神经系统症状如意识障碍或癫痫发作。
3、诊断标准需结合破碎红细胞增多、乳酸脱氢酶升高、结合珠蛋白降低等实验室指标,并排除其他血栓性微血管病。
4、治疗方案早期血浆置换是关键治疗,针对补体异常可使用依库珠单抗,同时需进行肾脏替代治疗和并发症管理。
患者应严格监测血压和尿量变化,避免感染等诱发因素,肾功能恢复期需控制蛋白质摄入并定期随访补体活性。