渐冻人肌萎缩侧索硬化症，ALS的平均生存期通常为3-5年，但个体差异较大，部分患者可存活10年以上。治疗重点在于延缓病情进展、改善生活质量，包括药物治疗、呼吸支持和营养管理。 1、药物治疗：利鲁唑是目前唯一被FDA批准用于延缓ALS进展的药物，可延长患者生存期。依达拉奉是一种抗氧化剂，有助于减缓神经功能退化。苯二氮卓类药物可用于缓解肌肉痉挛和疼痛。 2、呼吸支持：随着病情进展，呼吸肌无力是导致死亡的主要原因。无创通气如BiPAP可改善呼吸功能，延长生存期。对于严重呼吸衰竭患者，气管切开和机械通气是必要的选择。 3、营养管理：吞咽困难是ALS患者的常见问题，可能导致营养不良和吸入性肺炎。通过鼻饲管或胃造瘘术进行肠内营养支持，可确保患者摄入足够的能量和营养。高热量、高蛋白饮食有助于维持体重和肌肉功能。 4、康复治疗：物理治疗和职业治疗可帮助患者维持肌肉力量和关节活动度，延缓功能退化。言语治疗师可提供吞咽训练和沟通辅助设备的建议，改善生活质量。 5、心理支持：ALS的诊断对患者和家属造成巨大心理压力。心理咨询和支持小组可帮助患者应对情绪困扰，提高心理韧性。 渐冻人的生存期受多种因素影响，包括发病年龄、病情进展速度和治疗干预的及时性。通过综合治疗和个性化护理，患者的生活质量和生存期均可得到显著改善。早期诊断和积极干预是关键，患者和家属应与医疗团队密切合作，制定全面的管理计划。