左向右分流型先天性心脏病是指心脏左右心腔之间存在异常通道导致血液从左心系统向右心系统分流的先天性心脏畸形,主要包括室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭等类型。
1、室间隔缺损室间隔缺损是左右心室之间的间隔存在缺损孔洞,使左心室富氧血液向右心室分流。缺损较小时可能无明显症状,缺损较大时可导致活动后气促、反复呼吸道感染、生长发育迟缓。典型体征为胸骨左缘第3-4肋间闻及粗糙全收缩期杂音。超声心动图可明确诊断,小型缺损可能自愈,中大型缺损需手术修补或介入封堵治疗。
2、房间隔缺损房间隔缺损是左右心房之间的间隔存在异常通道,左心房血液经缺损向右心房分流。继发孔型缺损多见,早期可无症状,随年龄增长可能出现心悸、易疲劳。听诊胸骨左缘第2肋间闻及2-3级收缩期喷射性杂音伴第二心音固定分裂。多数需在学龄前通过介入封堵或手术修补治疗,避免后期出现肺动脉高压。
3、动脉导管未闭动脉导管未闭是胎儿期连接肺动脉与主动脉的血管在出生后未正常闭合,导致主动脉血液向肺动脉分流。典型表现为胸骨左缘第2肋间连续性机器样杂音,严重者可出现喂养困难、多汗、呼吸急促。早产儿发病率较高,足月儿可通过药物诱导闭合或行介入封堵术,较大儿童需手术结扎治疗。
4、心内膜垫缺损心内膜垫缺损是房室间隔发育不全合并房室瓣畸形,分为部分型和完全型。完全型出生后即出现紫绀、心力衰竭,需尽早手术;部分型表现为房室瓣反流和左右心混合分流,可能出现活动耐力下降、肺部感染。超声显示十字交叉结构消失,多需在婴幼儿期行矫治手术。
5、主动脉窦瘤破裂主动脉窦瘤破裂是主动脉窦部瘤样扩张破裂入邻近心腔,多破入右心室形成左向右分流。突发胸痛、呼吸困难伴连续性杂音是特征表现,常需急诊手术修补。部分患者合并马方综合征等结缔组织病,术后需长期随访防止复发。
左向右分流型先心病患者应注意预防呼吸道感染,避免剧烈运动,定期复查心脏超声评估分流情况。出现气促加重、咯血等症状需警惕肺动脉高压,婴幼儿喂养时宜少量多次。术后患者需遵医嘱抗凝治疗,关注心律变化,成年女性妊娠前需进行专业心脏评估。