原发性胆汁性肝硬化属于进展性自身免疫性肝病,早期可能无明显症状,但随病情发展可导致肝功能衰竭。
早期常见乏力、皮肤瘙痒,肝功能检查可见碱性磷酸酶升高,此时可通过熊去氧胆酸延缓进展。
出现黄疸、脂肪泻及肝脾肿大,可能伴随骨质疏松,需联合奥贝胆酸治疗并补充脂溶性维生素。
发展为门静脉高压、腹水及肝性脑病,此时需评估肝移植指征,必要时行肝脏移植手术。
确诊后应定期监测肝功能指标,避免饮酒及使用肝毒性药物,晚期患者需严格限制蛋白质摄入。