什么叫特发性肺纤维化病

特发性肺纤维化病是一种慢性、进行性的肺部疾病，主要表现为肺组织逐渐纤维化，导致呼吸困难。其病因尚不明确，可能与遗传、环境、自身免疫等因素有关。治疗以缓解症状、延缓疾病进展为主，包括药物治疗、氧疗和肺康复等。
1、遗传因素
特发性肺纤维化病可能与遗传基因突变有关。研究发现，某些基因变异会增加患病风险，如TERT、TERC等基因的突变。家族中有类似病史的人群需提高警惕，定期进行肺部检查。
2、环境因素
长期暴露于有害环境是重要诱因。例如，接触石棉、粉尘、化学气体等有害物质可能损伤肺部组织，导致纤维化。吸烟也是高危因素之一，戒烟是预防和延缓疾病进展的重要措施。
3、自身免疫因素
免疫系统异常可能导致肺部炎症反应，进而引发纤维化。自身免疫性疾病如类风湿性关节炎、硬皮病等患者更易合并特发性肺纤维化。控制原发病情有助于降低肺部损伤风险。
4、病理机制
特发性肺纤维化的核心病理改变是肺泡壁增厚和纤维化，导致气体交换功能下降。早期症状不明显，随着病情进展，可能出现干咳、气短、乏力等症状。晚期可能发展为呼吸衰竭，需及时就医。
5、治疗方法
- 药物治疗：常用药物包括抗纤维化药物（如吡非尼酮、尼达尼布）和免疫抑制剂（如糖皮质激素）。这些药物可延缓疾病进展，但需在医生指导下使用。
- 氧疗：对于低氧血症患者，长期氧疗可改善生活质量，减轻呼吸困难。
- 肺康复：通过呼吸训练、适度运动（如散步、瑜伽）增强肺功能，提高身体耐受力。
特发性肺纤维化病是一种不可逆的疾病，但通过早期诊断和综合治疗，可以有效缓解症状、延缓病情进展。患者应避免接触有害环境，戒烟并定期复查，积极配合医生治疗，以改善生活质量。