特发性肺纤维化和继发性肺纤维化的区别主要在于病因、发病机制及治疗策略。特发性肺纤维化病因不明,属于慢性进行性纤维化性肺疾病;继发性肺纤维化则由明确的外部因素或基础疾病引发,如职业粉尘暴露、结缔组织病或药物毒性等。
特发性肺纤维化通常表现为隐匿性起病,患者可能出现进行性呼吸困难、干咳等症状,肺功能检查显示限制性通气障碍。高分辨率CT可见蜂窝肺和网格状阴影,病理特征为寻常型间质性肺炎。治疗以抗纤维化药物如吡非尼酮胶囊或尼达尼布软胶囊为主,必要时需考虑肺移植。继发性肺纤维化则与特定诱因相关,例如长期接触石棉导致的石棉肺,或类风湿关节炎等自身免疫病引发的肺间质病变。这类患者除纤维化症状外,常伴有原发病的临床表现,如关节肿痛或雷诺现象。治疗需针对原发病,如使用甲氨蝶呤片控制类风湿关节炎活动,同时辅以氧疗或糖皮质激素。
特发性肺纤维化预后较差,中位生存期较短,且缺乏特效治疗手段。继发性肺纤维化若早期干预原发病,部分患者病情可得到控制。例如矽肺患者脱离粉尘环境后,配合乙酰半胱氨酸泡腾片抗氧化治疗,可能延缓肺功能恶化。两类疾病均需定期监测肺功能,避免呼吸道感染,并接受呼吸康复训练。
患者应严格戒烟,避免接触空气污染物,保持适度运动以增强肺功能。饮食需保证优质蛋白摄入,如鱼类、蛋类,适量补充维生素D。出现急性加重时须立即就医,日常可使用家用血氧仪监测血氧饱和度。建议加入患者互助组织获取心理支持,定期随访评估疾病进展。