硬皮病是儿童时期少见的慢性结缔组织疾病，可分为两种：局限性和系统性。系统性除皮肤硬化外，内脏器官也受侵犯，以往认为局限性与系统性硬化的发病机理不同性质的不同疾病，但在临床医学治疗过程中两种疾病基本无区别。有个别的局限性也能转变为系统性，造成内脏器官硬化，一般发病期在20岁左右，女性是男性的三倍，但现在发病年龄提前到四、五岁左右。



诊断：

　　有典型的皮肤病变，诊断并不困难，有明显的特征，主要表现在指、趾、皮硬化、脸变褐色、皮肤病灶凹陷硬化。



病情发展

　　此病是医学领域的一大难题，在前在后都是难以治愈的顽疾，此病是免疫系统疾病，因病因不明，所以在临床治疗中很难做到对症下药，此病的潜伏期很长，在未形成病灶的时候难以察觉，一旦形成病灶，病情就到了关键时刻，因为形成病灶就意味着病情在发展恶化，如果不在病灶刚刚出现的时候及早治疗，发展下去病情就会更加严重。



硬皮病患者调护

　　1、保护皮肤：由于患者皮肤干燥，应保持皮肤干净，适当皮肤按摩及护理，减少洗澡次数，可涂用油性的、中性的皮肤保健品。

　　2、雷诺现象：注意着衣暖和，防止寒冷，保暖，外出可用手套，用电褥睡眠，少下凉水，减少冷的刺激。调节好工作休息，不要过度疲劳，训练自身心理素质，避免情绪激动；加强饮食管理，不有为烟，不酗酒。有皮肤破溃者要保持创口干燥、干净，避免污染，可局部用清水、新洁尔灭清洗伤口，定期换药，争取早日愈合，如有感染，及早对症治疗，防止病情加重。西医药物治疗雷诺症状，药物治疗雷诺征主要是血管扩张药，如利血平，甲基多巴及心痛定，依那普利、洛汀新等，但疗效欠佳；还可用局部封闭或交感神经切除术；国内也有使用右旋糖酐、复方丹参液、维脑路通、蝮蛇毒注射液等药物减速低血液粘滞度治闻。也可用小阿斯匹林、复方丹参片，达到减轻雷诺征的作用。

　　3、吞咽困难：要细嚼慢咽，吃面包、饼干、肉食更应如此，如口干则可用汤水送下，餐后及时漱口，清洁牙齿。

　　4、眼干：可用人工泪液，如1％甲基纤维素，蜂地麻眼液，氯霉素眼液等滴眼，外出可戴墨镜，保护眼睛。

　　5、关节痛、关节炎：多数为一过性，但严重时可加用非甾类消炎药，如消炎痛，阿西美

辛、奇诺力、布洛芬、优布芬、芬必得、扶他林、奥尔芬、萘普生，萘普酮等，但要注意药物的毒副作用。关节挛缩者药物疗效差，可行关节融合术，改善关节功能。同时非甾类抗炎药对肌肉疼痛，肌腱端病也有疗效。但严重的多肌炎需小至中等量的激素治疗。

　　6、肤硬化：目前皮肤硬化治疗均不理想。皮质类固醇虽可治疗早期水肿期皮肤病变和改善血管炎，使胶原变轻，但随诊观察疗效欠佳。而且以小剂量（＜20mg/d＝为宜。依地酸钙钠（EDTA）虽可迅速改善皮肤硬化，使皮肤变软，但远期疗效不满意（1~2g/d，溶于500ml 葡萄糖液缓慢静脉滴注，1次/d，连用5d，休息2d，共2~3个疗程）。羟氯喹、氯喹（0.25g/d）,长期服用，对硬皮病的皮肤硬化有效，但存在争议。目前国内外比较推荐D-青霉胺可抑制胶原纤维的合成及连结，使可溶性胶原增多，不溶性胶原减少，使皮肤变软，同时又具有免疫调节的好作用，长期小剂量治疗，疗效较满意。但国内药源困难，患者往往难以连续用药。大多一半的患者对青霉胺过敏，也限制了该药在硬皮病中的应用。

秋水仙硷可抑制原胶原转为胶原，可阴止胶原的堆积，也用于治疗硬皮病的皮肤病变。国外学者也有用5-Fu、环磷酰胺、瘤可宁、环孢霉素A治疗硬皮病，但疗效也存在争议。至于血浆置换，放射疗法的疗效也有待观察。

　　7、胃肠道病变：对于消化不良者，可用多酶片、胃蛋白酶、酵母片等治疗；小肠病变应食用易消化，吸收的食物为主；伴脂肪泻、腹泻者用广谱抗菌素如四环素、灭滴灵、氟哌酸，环丙沙星治疗有效。

　　8、脏病变：肾脏病变一般较重，死亡率高，疗效差。近年业应用肾素阻滞剂，如巯甲丙脯酸、依那普利、洛汀新治疗和钙阻滞剂心痛定等治疗，5~10年存活率明显增加。当患者出现肾功能不全时，可用血液透析、腹膜透析治疗，血浆交换也有一定疗效。

　　9、心脏和肺部病变：一般要用中等量的糖皮质激素治疗（40~60mg/d），约半数早期病变的患者可获较好的疗效。但糖皮质激素对已发生肺纤维化，心肌纤维化的患者无效。D-青霉胺、秋水仙硷等有一定疗效。 上面所述是西医治疗方法。

　　硬皮病属中医"痹证"、"皮痹"的范畴，其发病当责之于内为禀赋不足、脾肾阳虚，外为寒湿之邪由肌肤侵入，重伤与阻遏肌肤卫外之阳气。随病情发展与病情延长，由表入里致脏腑机能紊乱，痰浊与瘀血互结。本病发病大多隐匿绶慢，早期症状与实验室指标改变均不典型，因此早诊断为困难。据范氏对725例病人的统计分析，患者患病致确诊的平均时间为5年，可见早期确诊极为困难，但中医辨证论治可从"痹证"入手，按急性活动期，中间恢复期与临床缓解期进行。

　　1、急性活动期：进行性系统性硬皮病的发作期常有不规则发热、甚至高热、雷诺氏征、全身肌肉与关节酸楚、皮肤硬肿无汗、咳嗽、气喘、心慌，甚至有吞咽困难，舌质淡、苔薄黄，脉象浮数或浮滑，此为外邪袭表，肌肤阳气受阻，治当疏解表邪、益气和营，可用黄芪桂枝五物汤加减。若表邪入里化热，则除有上述症征外，可出现发热持续，口渴饮水增加、大便干结、小便黄少，证属邪热充斥三焦、表里同病，治当解表清里、通腑泻热，可用防风通圣散加

减。本期若病情持续加剧、高热不退或呼吸、吞咽等明显影响，应积极采用西医对症与支持疗法。

　　2、中间恢复期：上期主要表现为手指与足趾皮肤变硬、失去弹性、皮色发亮呈现香肠样改变，可伴有不同程度的消化、呼吸、肾脏的改变，如吞咽不适、呛咳、尿蛋白等，舌质淡胖、有齿痕、苔白腻或滑腻、脉滑缓或者沉滑，此为痰瘀互结，阻塞经脉，治当祛痰通络与活血化瘀相结合，可用涤痰汤、复元活血汤与八珍汤三方加减化裁。应该说明的是，此期需在偏痰与偏瘀方面仔细辨析，同时始终注重调理中焦脾胃之气，因无论是偏痰或偏瘀，均由于气血亏虚为内因，而且攻瘀或祛痰药都易损伤脾胃。若此时患者仍有发热或午后低热、或五心烦热等，则当根据具体情况，辨析其为痰凝发热、或为瘀血人热、或为阴虚内热，并视情酌中相应的清热药物。

　　3、临床缓解期：此时患者大多无明显的发热表现及其他症状，仅表现为受侵犯部位皮肤色泽及弹性的改变，有内脏损伤的患者，根据损伤器官的不同可有相应器官的症状，如肾受损时仍有尿蛋白，消化系统受损失仍有吞咽不适或大便的改变等。故此期治疗既是巩固疗效`进一步修复损伤，又是提供给机体必需的营养物质，以提高机体的修复能力，因此遣药可从肺脾肾三脏入手，而且宜予以龟膏、鹿胶、阿胶等含胶原和蛋白比较多的药物!