肺纤维化可能由遗传因素、环境暴露、自身免疫疾病、药物副作用等原因引起,可通过抗纤维化治疗、氧疗、肺康复训练、肺移植等方式干预。
1、遗传因素部分肺纤维化患者存在基因突变,如SFTPC、TERT等基因异常可能导致肺泡上皮细胞修复障碍。建议定期进行肺功能监测,药物可选用吡非尼酮、尼达尼布等抗纤维化制剂。
2、环境暴露长期吸入石棉、硅尘等有害颗粒或接触鸟类羽毛等有机粉尘,可能诱发过敏性肺炎进展为纤维化。需脱离致病环境,联合使用糖皮质激素和免疫抑制剂控制炎症。
3、自身免疫疾病类风湿关节炎、硬皮病等结缔组织病常合并间质性肺病,表现为干咳、进行性呼吸困难。需控制原发病,急性加重期可使用甲泼尼龙冲击治疗。
4、药物副作用胺碘酮、博来霉素等药物可能直接损伤肺组织,化疗药物如甲氨蝶呤也可能引发肺毒性。出现药物相关性肺损伤时应立即停药,必要时采用乙酰半胱氨酸抗氧化治疗。
肺纤维化患者应避免吸烟,保证优质蛋白摄入,在医生指导下进行呼吸操等适度锻炼,定期复查高分辨率CT评估病情进展。