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胆汁性肝硬化可能由原发性胆汁性胆管炎、胆管梗阻、慢性肝炎、遗传代谢性疾病等原因引起，早期表现为乏力瘙痒，进展期出现黄疸腹水，终末期可导致肝衰竭。
1、原发性胆汁性胆管炎自身免疫攻击胆管导致胆汁淤积，与遗传因素相关，表现为碱性磷酸酶升高和抗线粒体抗体阳性。可使用熊去氧胆酸胶囊、奥贝胆酸片、非诺贝特胶囊等药物延缓进展。
2、胆管梗阻胆管结石或肿瘤压迫导致胆汁排出受阻，可能伴随右上腹痛和陶土样便。需解除梗阻病因，必要时行胆管支架置入术或胆肠吻合术。
3、慢性肝炎长期乙肝或丙肝病毒感染引发肝纤维化，与饮酒史和病毒载量有关。需抗病毒治疗，可选用恩替卡韦片、索磷布韦维帕他韦片、聚乙二醇干扰素α注射液。
4、遗传代谢性疾病肝豆状核变性或囊性纤维化等遗传病导致铜或胆汁酸代谢异常，多伴角膜色素环或胰腺功能不全。需终身服用青霉胺片或熊去氧胆酸胶囊控制病情。
建议定期监测肝功能指标，避免高脂饮食，合并瘙痒症状时可使用考来烯胺散结合紫外线光疗缓解。
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