原发胆汁性肝硬化早期表现为皮肤瘙痒、疲劳,进展期可能出现黄疸、脂肪泻,终末期可发展为肝脾肿大、腹水及肝性脑病。
1、皮肤瘙痒胆汁淤积导致胆盐沉积刺激皮肤神经,表现为全身顽固性瘙痒,夜间加重。可遵医嘱使用考来烯胺、利福平、舍曲林等药物缓解症状。
2、疲劳可能与线粒体功能障碍或中枢神经系统改变有关,表现为持续倦怠感。建议补充维生素D和钙剂,必要时使用莫达非尼改善症状。
3、黄疸胆红素代谢障碍导致皮肤黏膜黄染,常伴随尿色加深。需进行熊去氧胆酸治疗,严重时考虑奥贝胆酸或肝移植评估。
4、脂肪泻胆汁分泌不足影响脂肪消化吸收,出现恶臭油腻便。建议低脂饮食并补充中链甘油三酯,同时使用脂溶性维生素替代治疗。
患者应定期监测肝功能指标,避免高脂饮食,保持适度运动以延缓疾病进展,出现腹水或意识障碍需立即就医。