间质瘤多数属于低度恶性或潜在恶性的肿瘤,具体性质需结合病理分级判断,主要影响因素有肿瘤大小、核分裂象计数、生长部位及基因突变类型。
1、病理分级间质瘤的恶性程度通过病理分级评估,核分裂象超过5个/50高倍视野或肿瘤直径超过5厘米时恶性概率显著增加。
2、基因突变约85%的间质瘤存在KIT或PDGFRA基因突变,PDGFRA D842V突变型对靶向药物耐药,提示预后较差。
3、生长部位发生于小肠的间质瘤恶性率高于胃部,十二指肠和直肠间质瘤转移风险最高,胃间质瘤预后相对较好。
4、转移特征肝脏和腹膜是常见转移部位,肺转移罕见,淋巴结转移概率不足5%,远处转移是明确恶性指征。
确诊后建议通过增强CT评估转移情况,完整手术切除是根治主要手段,中高危患者需接受伊马替尼等靶向药物辅助治疗。