法洛四联症要做几次手术

法洛四联症通常需要分阶段进行1-3次手术，具体次数取决于患儿病情严重程度、手术时机选择及术后恢复情况。手术方案主要有根治性矫正手术、姑息性分流手术、分期手术联合介入治疗等。

多数患儿在3-6月龄至2岁期间接受一次性根治手术，通过开胸修补室间隔缺损、解除右心室流出道梗阻、重建肺动脉瓣及扩大肺动脉。该手术需在体外循环下完成，对心外科团队技术要求较高，术后可能需长期服用利尿剂、强心药等药物维持心功能。

对于低体重或危重新生儿，可能先行体肺分流术缓解缺氧，常用改良Blalock-Taussig分流术在锁骨下动脉与肺动脉间建立临时通道。该手术为过渡性治疗，待患儿生长至合适体重后再行二期根治手术，两次手术间隔通常为6-12个月。

部分合并严重肺动脉发育不良的患儿，需先通过球囊扩张或支架植入促进肺动脉生长，再行根治手术。极少数病例因残余分流或瓣膜反流需第三次手术修复，这种情况多与首次手术时患儿年龄过小或解剖条件复杂有关。

早期根治手术可减少缺氧对器官的损害，但需评估肺动脉发育情况。若肺动脉指数小于150mm²/m²或存在主要肺动脉缺如，则需分期治疗。近年来随着胎儿心脏超声技术进步，部分中心尝试在新生儿期完成根治手术。

术后需定期复查心脏超声、心电图及运动负荷试验，约15％-20％患儿因残余梗阻、心律失常或右心功能不全需再次干预。对于右心室流出道补片钙化或肺动脉瓣反流严重者，可能需在青少年期行经导管肺动脉瓣置换术。

法洛四联症患儿术后应保持适度有氧运动，避免剧烈对抗性运动。饮食需保证充足热量和蛋白质摄入，限制高盐食物。定期监测血氧饱和度和心功能，接种疫苗时需咨询心内科家长需观察患儿活动耐力、口唇发绀等情况，术后第一年每3个月复查心脏超声，稳定后逐渐延长随访间隔。长期随访中需关注心律失常、心衰等并发症，部分患者成年后仍需医疗干预。