法洛四联症通过手术干预多数可显著改善症状,但完全解剖学治愈较难实现。治疗核心包括根治性手术矫治、分期姑息手术、药物辅助治疗及长期随访管理。
1、根治性手术:一期根治术可矫正心室间隔缺损、右心室流出道梗阻等主要畸形,术后多数患儿心功能接近正常,但需评估肺动脉发育情况。
2、分期姑息手术:肺动脉发育不良者需先行体肺分流术改善氧合,待条件成熟后再行根治,此类患者远期可能残留轻度右心功能异常。
3、药物控制:术前可使用普萘洛尔缓解缺氧发作,术后可能需利尿剂、地高辛等药物支持,严重心律失常者需胺碘酮等抗心律失常药。
4、长期管理:术后需终身随访心脏超声和心电图,警惕残余分流、肺动脉反流等并发症,限制剧烈运动并预防感染性心内膜炎。
建议术后患者保持低盐饮食,定期接种疫苗,避免高原旅行,妊娠前需经心外科和产科联合评估。