肝性脑病按严重程度可分为五期,主要表现为意识障碍、行为异常及神经系统症状,分期标准依据West-Haven分级系统。肝性脑病各期表现主要有前驱期、昏迷前期、昏睡期、昏迷期和终末期,需结合血氨检测与神经系统评估确诊。
1、前驱期前驱期以轻度认知功能下降为特征,患者出现注意力不集中、计算能力减退或睡眠节律颠倒。可能观察到轻微的性格改变如淡漠或易激惹,但神经系统查体多无阳性体征。此期血氨水平常轻度升高,脑电图可显示基础节律减慢。早期干预如限制蛋白质摄入、使用乳果糖可阻断病情进展。
2、昏迷前期昏迷前期出现明显定向力障碍和时间空间感知错误,行为异常如衣冠不整或不当言语增多。特征性体征包括扑翼样震颤和腱反射亢进,血氨检测值显著增高。脑电图可见三相波,需紧急实施降氨治疗,常用药物有门冬氨酸鸟氨酸、利福昔明等。此期患者可能因躁动需要保护性约束。
3、昏睡期昏睡期患者处于嗜睡状态但能被强刺激唤醒,言语支离破碎且无法完成简单指令。肌张力增高伴病理反射阳性,常合并代谢性碱中毒。脑电图显示弥漫性慢波,需静脉给予精氨酸或谷氨酸钠纠正氨代谢紊乱。此期可能出现吸入性肺炎等并发症,需加强呼吸道管理。
4、昏迷期昏迷期患者对疼痛刺激无反应,瞳孔对光反射迟钝,可伴随去大脑强直发作。多器官功能障碍综合征发生概率增高,需气管插管维持通气。治疗需采用血液净化联合支链氨基酸输注,脑电图呈现爆发-抑制模式。此期病死率显著升高,存活者多遗留神经系统后遗症。
5、终末期终末期出现不可逆深度昏迷伴脑干功能衰竭,表现为瞳孔散大固定、自主呼吸消失。多因脑疝或循环衰竭死亡,脑电图呈电静息。此时以姑息治疗为主,重点在于维持器官灌注和减轻痛苦。肝移植是唯一可能逆转病情的措施,但需在更早分期进行评估。
肝性脑病患者需长期维持低蛋白饮食,每日蛋白质摄入量控制在每公斤体重0.5-0.8克,优先选择植物蛋白和乳制品。规律监测血氨及肝功能指标,避免便秘诱发氨吸收增加。家属应学习识别早期症状如性格改变或嗜睡,及时协助就医。康复期可进行认知训练改善神经系统功能,但需避免过度疲劳。合并食管静脉曲张者须预防消化道出血,严格禁用镇静类药物。