急性感染性脱髓鞘性多发性神经病的临床表现

急性感染性脱髓鞘性多发性神经病主要表现为对称性肢体无力、感觉异常和自主神经功能障碍。典型症状包括进行性肌无力、腱反射减弱或消失、感觉障碍、颅神经受累及呼吸肌麻痹。

1、进行性肌无力：

多数患者从下肢远端开始出现对称性肌无力，逐渐向上发展至躯干和上肢。早期表现为行走困难、爬楼梯费力，严重时可累及呼吸肌导致呼吸困难。肌无力程度与髓鞘损伤范围相关，通常2-4周内达到高峰。

2、腱反射减弱：

约90％患者出现腱反射减弱或消失，以膝反射和踝反射最为明显。这与周围神经髓鞘脱失导致神经传导阻滞有关，是区别于中枢神经系统病变的重要特征。反射异常往往早于肌无力出现。

3、感觉障碍：

约70％患者伴有手套-袜套样分布的感觉异常，包括麻木、刺痛或蚁走感。本体感觉障碍可导致共济失调，但客观感觉缺失程度通常轻于主观症状。感觉神经传导速度检测可见明显异常。

4、颅神经受累：

50％以上患者出现颅神经麻痹，以双侧面神经受累最常见，表现为双侧周围性面瘫。其次可累及延髓肌群，引起吞咽困难、构音障碍。眼外肌麻痹较少见，若出现需与重症肌无力鉴别。

5、自主神经功能障碍：

约65％患者存在血压波动、心律失常、出汗异常等自主神经症状。严重者可出现致死性心律失常或神经源性肺水肿。自主神经受累与髓鞘脱失导致交感和副交感神经调节失衡有关。

患者需保持卧床休息，避免过度活动加重神经损伤。急性期建议低脂高蛋白饮食，补充B族维生素促进神经修复。恢复期可进行被动关节活动度训练预防挛缩，配合低频脉冲电刺激改善神经传导。监测心率、血压变化，警惕自主神经危象。呼吸肌麻痹患者需及时进行机械通气支持。