障碍性贫血一般是指再生障碍性贫血,部分患者通过规范治疗可以治愈。再生障碍性贫血的治疗效果与病情严重程度、患者年龄、治疗时机等因素有关,主要治疗方式有免疫抑制治疗、造血干细胞移植、促造血治疗、对症治疗、支持治疗等。
1、免疫抑制治疗免疫抑制治疗适用于不适合造血干细胞移植的重型再生障碍性贫血患者。常用药物包括抗胸腺细胞球蛋白和环孢素软胶囊,通过抑制异常免疫反应改善骨髓造血功能。治疗期间需监测肝肾功能及感染风险,部分患者可能出现血清病样反应。
2、造血干细胞移植造血干细胞移植是治愈年轻重型再生障碍性贫血的有效手段,尤其适用于HLA相合同胞供者。移植前需进行预处理清除异常免疫,术后需长期使用他克莫司胶囊预防移植物抗宿主病。成功移植后患者造血功能可完全重建。
3、促造血治疗对于非重型再生障碍性贫血可使用促造血药物,如司坦唑醇片和重组人粒细胞刺激因子注射液。这类药物能刺激骨髓造血干粗细胞增殖分化,改善贫血症状。需注意监测肝功能及骨痛等不良反应,疗程通常需要持续数月。
4、对症治疗针对贫血症状可输注浓缩红细胞悬液,血小板减少时输注机采血小板。反复输血需警惕铁过载,可配合使用地拉罗司分散片祛铁治疗。感染风险高的患者可预防性使用注射用头孢曲松钠等抗生素。
5、支持治疗日常需保持居住环境清洁,避免接触感染源。饮食应选择高蛋白、高维生素食物如鱼肉、西蓝花等,烹饪需彻底加热。注意口腔及会阴部清洁护理,避免剧烈运动导致出血,定期监测血常规指标变化。
再生障碍性贫血患者需严格遵医嘱用药,避免自行调整剂量。治疗期间出现发热、出血倾向加重等情况应及时就医。保持规律作息与良好心态有助于康复,可适当进行散步等低强度运动增强体质。长期贫血患者建议每3-6个月复查骨髓象评估疗效,造血干细胞移植后需终身随访监测并发症。